| 缩略词 | 第6-8页 |
| 中文摘要 | 第8-10页 |
| ABSTRACT | 第10-11页 |
| 第一章 综述 | 第12-21页 |
| 前言 | 第12页 |
| 1. FXN基因突变与FRDA | 第12-14页 |
| 2. Frataxin蛋白的功能与铁代谢 | 第14-15页 |
| 3. 细胞内铁代谢 | 第15-16页 |
| 4. 低氧与主要的铁相关蛋白 | 第16-19页 |
| 总结 | 第19-21页 |
| 第二章 研究弗里德赖希氏共济失调病人神经元丢失的机制 | 第21-41页 |
| 引言 | 第21-22页 |
| 1 材料和仪器 | 第22-25页 |
| 1.1 试剂和材料 | 第22-23页 |
| 1.2 仪器和设备 | 第23页 |
| 1.3 溶液配制 | 第23-25页 |
| 1.4 统计分析 | 第25页 |
| 2 实验方法 | 第25-30页 |
| 2.1 蛋白免疫印迹(Western blot) | 第25页 |
| 2.2 顺乌头酸酶活性的测定 | 第25-26页 |
| 2.3 总RNA的提取 | 第26-27页 |
| 2.4 逆转录PCR(RT-PCR) | 第27页 |
| 2.5 qRT-PCR | 第27-28页 |
| 2.6 细胞铁染色(Perl DAB stain) | 第28-29页 |
| 2.7 细胞毒性分析(CCK-8) | 第29页 |
| 2.8 低氧(0.5%O_2)培养细胞 | 第29-30页 |
| 3 实验结果 | 第30-38页 |
| 3.1 Frataxin缺失的细胞铁代谢失衡 | 第30-31页 |
| 3.2 FRDA病人细胞对erastin不敏感 | 第31-34页 |
| 3.3 α-LA可以保护细胞抵抗erastin诱导的ferroptosis | 第34-36页 |
| 3.4 Frataxin的缺失上调了HIF的表达 | 第36-37页 |
| 3.5 Frataxin的缺失影响了细胞对低氧的应答 | 第37-38页 |
| 4 讨论 | 第38-39页 |
| 5 结论 | 第39-41页 |
| 参考文献 | 第41-49页 |
| 致谢 | 第49-50页 |
| 硕士期间已发表和待发表文章 | 第50-51页 |
