| 中文摘要 | 第4-6页 |
| abstract | 第6-7页 |
| 引言 | 第9-11页 |
| 第一部分：FXⅢ缺乏症的临床特征及基因分析 | 第11-22页 |
| 1、材料与方法 | 第11-17页 |
| 1.1 病例资料 | 第11-12页 |
| 1.2 材料 | 第12页 |
| 1.3 仪器 | 第12页 |
| 1.4 方法 | 第12-17页 |
| 2、实验结果 | 第17-20页 |
| 3、讨论 | 第20-22页 |
| 第二部分：FXⅢ-A缺陷的分子机制研究 | 第22-48页 |
| 1、材料与方法 | 第22-39页 |
| 1.1 材料 | 第22-23页 |
| 1.2 仪器 | 第23-24页 |
| 1.3 方法 | 第24-39页 |
| 2、实验结果 | 第39-46页 |
| 2.1 成功构建四个错义突变载体 | 第39-40页 |
| 2.2 野生型与突变型FXⅢ-A的mRNA的表达无差异 | 第40-41页 |
| 2.3 细胞裂解液中野生型与突变型均表达FXⅢ-A蛋白 | 第41-42页 |
| 2.4 浓缩上清只有野生型表达FXⅢ-A蛋白 | 第42页 |
| 2.5 荧光共聚焦显微镜分析 | 第42-46页 |
| 3、讨论 | 第46-48页 |
| 参考文献 | 第48-52页 |
| 综述：凝血因子XⅢ研究进展 | 第52-67页 |
| References | 第61-67页 |
| 展望 | 第67-68页 |
| 缩略词表 | 第68-69页 |
| 致谢 | 第69-71页 |