| 序 | 第4-5页 |
| 中文摘要 | 第5-7页 |
| Abstract | 第7-9页 |
| 第1章 引言 | 第14-15页 |
| 第2章 文献综述 | 第15-34页 |
| 综述1 肌萎缩侧索硬化症发病机制及治疗研究进展 | 第15-26页 |
| 1.1 病因与发病机制 | 第15-23页 |
| 1.1.1 分子遗传机制 | 第15-18页 |
| 1.1.2 氧化应激机制 | 第18-19页 |
| 1.1.3 兴奋性毒性机制 | 第19-21页 |
| 1.1.4 神经营养因子异常机制 | 第21-22页 |
| 1.1.5 环境机制 | 第22页 |
| 1.1.6 自身免疫机制 | 第22-23页 |
| 1.1.7 其它发病机制 | 第23页 |
| 1.2 治疗现状与进展 | 第23-26页 |
| 1.2.1 抗兴奋性毒性治疗 | 第23-24页 |
| 1.2.2 神经营养因子治疗 | 第24-25页 |
| 1.2.3 抗凋亡治疗 | 第25页 |
| 1.2.4 抗氧化、清除自由基治疗 | 第25页 |
| 1.2.5 其他 | 第25-26页 |
| 综述2 肌萎缩侧索硬化中病理性TDP-43蛋白研究进展 | 第26-34页 |
| 2.1 TDP-43的概念及生理功能 | 第26-27页 |
| 2.2 ALS中的TDP-43 | 第27-34页 |
| 2.2.1 肌萎缩侧索硬化症(ALS)中的TDP-43 | 第27-29页 |
| 2.2.2 其它神经系统变性疾病中的TDP-43 | 第29页 |
| 2.2.3 ALS中的TDP-43病理 | 第29-31页 |
| 2.2.4 病理性TDP-43的分子生物学 | 第31-34页 |
| 第3章 材料与方法 | 第34-40页 |
| 3.1 研究对象 | 第34-35页 |
| 3.2 分组 | 第35页 |
| 3.2.1 主要实验仪器 | 第35页 |
| 3.2.2 主要实验试剂 | 第35页 |
| 3.3 研究方法 | 第35-39页 |
| 3.3.1 药物试验患者的前期准备 | 第35-36页 |
| 3.3.2 对于入组的患者采用的具体临床治疗方案 | 第36-37页 |
| 3.3.3 临床疗效的测评 | 第37页 |
| 3.3.4 实验方法及步骤 | 第37-39页 |
| 3.4 统计方法 | 第39-40页 |
| 第4章 结果 | 第40-49页 |
| 4.1 肌萎缩侧索硬化发病机制及治疗的研究进展 | 第40页 |
| 4.2 TDP-43与肌萎缩侧索硬化发病密切相关 | 第40页 |
| 4.3 肌萎缩侧索硬化症患者的骨骼肌病理表现 | 第40-42页 |
| 4.3.1 组织学染色后的光镜下表现 | 第40页 |
| 4.3.2 组织化学染色后的光镜下表现 | 第40-42页 |
| 4.3.3 免疫组织化学TDP43染色后的光镜下表现 | 第42页 |
| 4.4 临床药物试验测评内容及结果 | 第42-49页 |
| 第5章 讨论 | 第49-53页 |
| 5.1 对肌萎缩侧索硬化发病机制的认识 | 第49页 |
| 5.2 TDP-43的病理特点及与肌萎缩侧索硬化的关系 | 第49-50页 |
| 5.3 肌萎缩侧索硬化的肌肉病理表现及特点 | 第50页 |
| 5.4 依达拉奉对于肌萎缩侧索硬化治疗的效果 | 第50-51页 |
| 5.5 药物安全性评价 | 第51页 |
| 5.6 创新点 | 第51-53页 |
| 第6章 结论 | 第53-54页 |
| 参考文献 | 第54-62页 |
| 附表 | 第62-64页 |
| 作者简介及在学期间所取得的科研成果 | 第64-65页 |
| 致谢 | 第65页 |
