| 目录 | 第1-5页 |
| 图表索引 | 第5-6页 |
| 中英文缩略词对照 | 第6-7页 |
| 中文摘要 | 第7-9页 |
| 英文摘要 | 第9-11页 |
| 前言 | 第11-20页 |
| 第一部分 FPC调控PC2的表达和离子通道活性 | 第20-68页 |
| 前言 | 第20-27页 |
| 材料与方法 | 第27-37页 |
| 实验材料 | 第27-31页 |
| 实验方法 | 第31-37页 |
| 实验结果 | 第37-57页 |
| Pkhd1基因敲除动物模型的建立 | 第37-39页 |
| Pkhd1基因敲除小鼠表现典型人类ARPKD症状 | 第39-46页 |
| FPC的缺失导致肾上皮细胞纤毛异常 | 第46-48页 |
| Pkhd1纯合突变加速Pkd2杂合突变引起的ADPKD疾病进展 | 第48-50页 |
| FPC和PC2在体内存在相互作用并形成分子复合物 | 第50-53页 |
| FPC的缺失降低PC2的离子通道活性 | 第53-57页 |
| 讨论 | 第57-60页 |
| 参考文献 | 第60-68页 |
| 第二部分 小鼠多囊肾致病基因BICC1功能的研究 | 第68-95页 |
| 前言 | 第68-72页 |
| 材料与方法 | 第72-76页 |
| 实验材料 | 第72页 |
| 实验方法 | 第72-76页 |
| 实验结果 | 第76-89页 |
| Bicc1稳定干涉细胞株的建立 | 第76-77页 |
| Bicc1为IMCD细胞在3D培养条件下管状分支结构形成所必须 | 第77-78页 |
| 抑制Bicc1的表达破坏细胞-细胞连接 | 第78-81页 |
| 抑制Bicc1的表达导致细胞骨架异常 | 第81-82页 |
| 抑制Bicc1的表达降低细胞整合素依赖的细胞粘附 | 第82-83页 |
| Bicc1促进细胞增殖,抑制细胞凋亡 | 第83-86页 |
| Bicc1稳定干涉的IMCD细胞纤毛异常 | 第86-87页 |
| Bicc1定位于P小体 | 第87-89页 |
| 讨论 | 第89-92页 |
| 参考文献 | 第92-95页 |
| 文献综述 | 第95-105页 |
| 致谢 | 第105-106页 |
| 基金资助 | 第106-107页 |
| 博士在读期间发表文章 | 第107-109页 |