| Abstract | 第5-6页 |
| 中文摘要 | 第7-9页 |
| Abbreviation | 第9-11页 |
| Chapter Ⅰ:Review | 第11-49页 |
| 1. Congenital heart disease | 第12-15页 |
| 1.1 Atrial septal defect | 第12-13页 |
| 1.2 Ventricular septal defect | 第13页 |
| 1.3 Patent ductus arteriosus | 第13-15页 |
| 1.4 Aortic Stenosis | 第15页 |
| 1.5 Pulmonary Stenosis | 第15页 |
| 2. Signaling regulation in heart development | 第15-23页 |
| 2.1 Heart development program | 第16-19页 |
| 2.2 Core transcription factors in heart development | 第19-23页 |
| 2.2.1 Nkx2-5 | 第19-22页 |
| 2.2.2 GATA4 | 第22-23页 |
| 2.2.3 TBX5 | 第23页 |
| 3. Regulation of gene expression | 第23-35页 |
| 3.1 Transcriptional control | 第23-25页 |
| 3.2 Post-transcriptional regulation | 第25-35页 |
| 3.2.1 Pre-mRNA splicing | 第26页 |
| 3.2.2 mRNA nuclear export | 第26-29页 |
| 3.2.3 Translational control | 第29-32页 |
| 3.2.4 mRNA stability and degradation | 第32-34页 |
| 3.2.5 RNA helicase | 第34-35页 |
| Summary and prospective | 第35-36页 |
| References | 第36-49页 |
| Chapter Ⅱ RHAU regulates Nkx2-5 mRNA stability and translationefficiency | 第49-76页 |
| 1. Introduction | 第50-51页 |
| 2. Materials and methods | 第51-56页 |
| 3. Results | 第56-70页 |
| 3.1 Expression of Nkx2-5 in heart is controlled at the transcriptional and post-transcriptional level at different stages | 第56-57页 |
| 3.2 5'UTR of Nkx2-5 mRNA inhibits its translation | 第57-63页 |
| 3.3 RHAU physically interacts with Nkx2-5 mRNA | 第63-64页 |
| 3.4 Loss of RHAU in cardiomyocyte inhibits Nkx2.5 mRNA translation and degradation | 第64-70页 |
| 4. Discussion | 第70-71页 |
| 5. References | 第71-76页 |
| Chapter Ⅲ Deletion of RHAU in the heart causes embryonic lethality and postnatal heart failure | 第76-99页 |
| 1. Introduction | 第77-78页 |
| 2. Materials and methods | 第78-81页 |
| 3. Results | 第81-93页 |
| 3.1 RHAU regulates Nkx2-5 mRNA translation and degradation in heart | 第81-84页 |
| 3.2 Loss of RHAU in embryonic heart results in severe hypoplasia and lethality | 第84-88页 |
| 3.3 Deletion of RHAU in postnatal cardiomyocytes results in dilated cardiomyopathy | 第88-93页 |
| 4. Discussion | 第93-95页 |
| 5. References | 第95-99页 |
| 致谢 | 第99-100页 |
| Publications | 第100-102页 |
