| 中文摘要 | 第3-5页 |
| Abstract | 第5-6页 |
| 第一章 引言 | 第11-27页 |
| 1.1 晶状体及白内障 | 第11-15页 |
| 1.1.1 晶状体 | 第11-12页 |
| 1.1.2 白内障与晶状体蛋白 | 第12-15页 |
| 1.2 β晶状体蛋白 | 第15-19页 |
| 1.2.1 β晶状体蛋白结构及其功能 | 第15-17页 |
| 1.2.2 β晶状体蛋白与遗传性白内障 | 第17-18页 |
| 1.2.3 β晶状体蛋白的寡聚化 | 第18-19页 |
| 1.3 γC晶状体蛋白 | 第19-22页 |
| 1.3.1 γC晶状体蛋白结构及其功能 | 第19-20页 |
| 1.3.2 γC晶状体蛋白与遗传性白内障 | 第20-21页 |
| 1.3.3 γC晶状体蛋白的稳定性 | 第21-22页 |
| 1.4 本论文主要研究技术概述 | 第22-25页 |
| 1.4.1 圆二色谱技术 | 第22页 |
| 1.4.2 荧光光谱技术 | 第22-23页 |
| 1.4.3 ANS荧光光谱 | 第23页 |
| 1.4.4 ThT荧光光谱 | 第23-24页 |
| 1.4.5 透射电镜技术 | 第24页 |
| 1.4.6 分子筛层析技术 | 第24-25页 |
| 1.5 本论文的主要研究内容 | 第25-27页 |
| 1.5.1 βB1晶状体蛋白突变体R233H的研究 | 第25-26页 |
| 1.5.2 βB2晶状体蛋白突变体R188H的研究 | 第26页 |
| 1.5.3 γC晶状体蛋白突变体G129C的研究 | 第26页 |
| 1.5.4 β/γ超家族蛋白C末端的重要性 | 第26-27页 |
| 第二章 实验材料和实验方法 | 第27-36页 |
| 2.1 实验材料 | 第27页 |
| 2.1.1 表达宿主菌与质粒载体 | 第27页 |
| 2.1.2 实验试剂及所用仪器 | 第27页 |
| 2.2 实验方法 | 第27-34页 |
| 2.2.1 βB1,βB2,γC野生型以及突变体蛋白的表达载体的构建 | 第27-29页 |
| 2.2.2 βB1,βB2,γC野生型以及突变体蛋白的表达与纯化 | 第29-30页 |
| 2.2.3 SDS-PAGE蛋白纯度鉴定及蛋白浓度测定 | 第30页 |
| 2.2.4 蛋白常规分析方法 | 第30-31页 |
| 2.2.5 蛋白稳定性分析 | 第31-33页 |
| 2.2.6 异源二聚体蛋白相关实验 | 第33页 |
| 2.2.7 蛋白纤维化研究 | 第33页 |
| 2.2.8 纤维化蛋白对细胞毒性分析 | 第33-34页 |
| 2.3 本论文实验思路 | 第34-36页 |
| 第三章 βB1突变体R233H致病突变的研究 | 第36-61页 |
| 3.1 βB1野生型及突变体R233H的蛋白表达纯化 | 第36-37页 |
| 3.2 βB1同源二聚体蛋白相关实验 | 第37-50页 |
| 3.2.1 βB1野生型及突变体R233H在天然状态下光谱实验 | 第37-40页 |
| 3.2.2 βB1野生型及突变体R233H在不同浓度下分子筛实验 | 第40-41页 |
| 3.2.3 βB1野生型及突变体R233H盐酸胍变性实验 | 第41-42页 |
| 3.2.4 βB1野生型及突变体R233H酸变性实验 | 第42-45页 |
| 3.2.5 βB1野生型及突变体R233H热稳定性实验 | 第45-48页 |
| 3.2.6 βB1同源二聚体蛋白溶解度实验 | 第48-50页 |
| 3.2.7 βB1同源二聚体蛋白相关实验小结 | 第50页 |
| 3.3 βB1异源二聚体蛋白相关实验 | 第50-59页 |
| 3.3.1 βB1和βA3异源二聚体形成SEC分析 | 第50-51页 |
| 3.3.2 βB1和βA3异源二聚体常规光谱实验 | 第51-52页 |
| 3.3.3 βB1和βA3异源二聚体盐酸胍变性实验 | 第52-53页 |
| 3.3.4 βB1和βA3异源二聚体在不同βH条件下的热稳定性实验 | 第53-55页 |
| 3.3.5 βB1和βA3异源二聚体在不同pH条件下热聚集动力学实验 | 第55-59页 |
| 3.3.6 βB1异源二聚体蛋白相关实验小结 | 第59页 |
| 3.4 本章小结 | 第59-61页 |
| 第四章 βB2突变体R188H/V187M酸性条件下纤维化研究 | 第61-66页 |
| 4.1 βB2野生型及突变体R188H/V187M酸变性相关实验 | 第61-63页 |
| 4.1.1 βB2野生型及突变体R188H/V187M酸变性的研究 | 第61-62页 |
| 4.1.2 βB2野生型及突变体R188H/V187M酸性条件下光谱对比 | 第62-63页 |
| 4.2 βB2野生型及突变体R188H/V187M酸性条件下SEC分析实验 | 第63-64页 |
| 4.3 βB2野生型及突变体R188H/V187M纤维化实验 | 第64-65页 |
| 4.4 本章小结 | 第65-66页 |
| 第五章 γC突变体G129C致病突变的研究 | 第66-79页 |
| 5.1 γC野生型及突变体G129C蛋白表达纯化 | 第66-67页 |
| 5.2 γC野生型及突变体G129C蛋白在天然状态下光谱实验 | 第67-68页 |
| 5.2.1 γC野生型及突变体G129C蛋白天然状态下圆二色谱实验 | 第67页 |
| 5.2.2 γC野生型及突变体G129C蛋白天然状态下荧光光谱实验 | 第67-68页 |
| 5.3 γC野生型及突变体G129C蛋白热稳定性实验 | 第68-71页 |
| 5.3.1 γC野生型及突变体G129C蛋白热稳定性圆二色谱实验 | 第68-69页 |
| 5.3.2 γC野生型及突变体G129C蛋白热稳定性荧光光谱实验 | 第69-70页 |
| 5.3.3 DTT对γC野生型及突变体G129C蛋白热稳定性的影响 | 第70-71页 |
| 5.4 γC野生型及突变体G129C蛋白盐酸胍变性实验 | 第71-74页 |
| 5.4.1 γC野生型及突变体G129C蛋白盐酸胍变性圆二色谱实验 | 第71-72页 |
| 5.4.2 γC野生型及突变体G129C蛋白盐酸胍变性荧光及A400浊度实验 | 第72-73页 |
| 5.4.3 γC野生型及突变体G129C蛋白盐酸胍变性ANS荧光实验 | 第73-74页 |
| 5.5 γC野生型及突变体G129C蛋白长时间稳定性实验 | 第74-75页 |
| 5.6 γC野生型及突变体G129C蛋白纤维化实验 | 第75-78页 |
| 5.6.1 γC野生型及突变体G129C蛋白纤维化培养实验 | 第76-77页 |
| 5.6.2 γC野生型及突变体G129C蛋白纤维化对细胞的毒性实验 | 第77-78页 |
| 5.7 本章小结 | 第78-79页 |
| 第六章 总结与讨论 | 第79-80页 |
| 参考文献 | 第80-87页 |
| 在学期间的研究成果 | 第87-88页 |
| 致谢 | 第88页 |
