| 摘要 | 第4-6页 |
| abstract | 第6-7页 |
| 第一章 前言 | 第10-27页 |
| 1 Usher综合症概述 | 第10-11页 |
| 2 USH2概述 | 第11-22页 |
| 2.1 USH2基因 | 第11-14页 |
| 2.2 USH2蛋白的亚细胞定位 | 第14-16页 |
| 2.3 USH2蛋白复合体和与其存在相互作用的蛋白 | 第16-19页 |
| 2.4 USH2复合体的功能和USH2的发病机制 | 第19-21页 |
| 2.5 USH2的治疗研究 | 第21-22页 |
| 3 Espin简介 | 第22-25页 |
| 3.1 Espin的结构与活性 | 第22-24页 |
| 3.2 耳聋和人类espin基因突变 | 第24-25页 |
| 4 研究的目的及意义 | 第25-27页 |
| 第二章 材料与方法 | 第27-49页 |
| 1 实验材料 | 第27-36页 |
| 1.1 试剂和试剂盒 | 第27-29页 |
| 1.2 菌株、载体和细胞 | 第29页 |
| 1.3 仪器设备 | 第29-30页 |
| 1.4 实验试剂的配制 | 第30-36页 |
| 2 实验方法 | 第36-49页 |
| 2.1 whirlin片段的重组质粒的构建 | 第36-45页 |
| 2.2 Whirlin片段与espin在细胞中共定位 | 第45-46页 |
| 2.3 Whirlin片段与espin的相互作用 | 第46-49页 |
| 第三章 结果 | 第49-60页 |
| 1 Whirlin片段重组质粒的构建 | 第49-52页 |
| 1.1 pEGFP-C1-whirlin-N载体的鉴定 | 第49-50页 |
| 1.2 pEGFP-C1-whirlin-C载体的鉴定 | 第50-51页 |
| 1.3 小结 | 第51-52页 |
| 2 Whirlin片段与espin在细胞中定位 | 第52-55页 |
| 2.1 Whirlin-N端与espin在细胞中共定位 | 第52-53页 |
| 2.2 Whirlin-C端与espin在细胞中无共定位 | 第53-54页 |
| 2.3 小结 | 第54-55页 |
| 3 Whirlin与espin之间的相互作用 | 第55-60页 |
| 3.1 Whirlin结合不与actin结合的espin | 第55-57页 |
| 3.2 whirlin-N端与espin相互作用 | 第57-60页 |
| 第四章 讨论 | 第60-62页 |
| 参考文献 | 第62-73页 |
| 致谢 | 第73-74页 |
