| 中文摘要 | 第1-8页 |
| 英文摘要 | 第8-15页 |
| 引言 | 第15-22页 |
| 第一部分 结蛋白突变损害泛素蛋白酶体系统 | 第22-60页 |
| 第一节 结蛋白突变损害结蛋白转基因小鼠心脏泛素蛋白酶体系统 | 第22-34页 |
| 第二节 泛素蛋白酶体指标GPPu-1克隆细胞的建立 | 第34-42页 |
| 第三节 突变型和野生型结蛋白质粒的制备和鉴定 | 第42-51页 |
| 第四节 突变结蛋白损害HEK293细胞泛素蛋白酶体系统 | 第51-60页 |
| 第二部分 R120Gα-B-Crystallin突变损害泛素蛋白酶体系统 | 第60-82页 |
| 第一节 R120Gα-B-Crystallin突变损害转基因小鼠心脏泛素蛋白酶体系统 | 第60-69页 |
| 第二节 突变型和野生型α-B-Crystallin质粒的制备和鉴定 | 第69-74页 |
| 第三节 R120G-CryAB损害HEK293细胞泛素蛋白酶体系统 | 第74-82页 |
| 第三部分 αB-crystallin减少突变结蛋白引起的异常聚积物积聚 | 第82-92页 |
| 第四部分 结蛋白转基因小鼠闰盘的重塑 | 第92-111页 |
| 第一节 结蛋白突变转基因小鼠粘合膜的重塑 | 第92-100页 |
| 第二节 结蛋白突变转基因小鼠闰盘缝隙连接的重塑 | 第100-105页 |
| 第三节 结蛋白突变转基因小鼠桥粒的变化 | 第105-111页 |
| 第五部分 R120G-αB-crystallin转基因小鼠心肌闰盘的重塑 | 第111-124页 |
| 致谢 | 第124-125页 |
| 结蛋白相关心肌病和泛素蛋白酶体系统(文献综述) | 第125-136页 |
