克莱恩-莱文综合症脑脊液下丘脑分泌素水平的相关性研究

【摘要】：目的：系统性研究中国克莱恩-莱文综合症患者的临床特征及其脑脊液中下丘脑分泌素水平。方法：自2002年7月至2013年7月,44例患者(28例男性,16例女性；平均年龄为18.3±8.95岁,年龄范围为9-57岁)因过度嗜睡反复发作的主诉于北京大学人民医院呼吸睡眠中心就诊,符合国际睡眠障碍分类第二版的关于克莱恩-莱文综合症诊断标准。回顾性分析44例患者的临床特征并进行长期随访。36例病人接受PSG/MSLT的监测。18人在正常期及发作期皆抽取过脑脊液样本。7人只在发作期抽取脑脊液样本,而8人只在正常期抽取脑脊液样本。所有脑脊液样本均进行了OrexinA的测定。OrexinA检测通过放免试剂盒进行免疫分析测定(Phoenix Pharmaceutical, St. Joseph, MO, USA)。结果：克莱恩-莱文综合症患者临床特征除嗜睡(100%)外,还有认知改变(82%),饮食习惯改变(84%)；情绪低落(45%)；易怒(36%)；性欲亢进(18%)；强迫性书画、唱歌舞蹈(11%).发病周期约为8.2±3.3天.发作期动态血压及心率(n=24)明显低于正常期血压及心率的数值(p0.001)；而且在发病期呈现出非杓型改变。发病期脑脊液中OrexinA的含量比正常期约低31%(319.2±95.92 vs215.7±81.5 pg/ml, p0.001)。结论：与国外大多数的克莱恩-莱文综合症病例相比,国内患者未表现典型的临床特征,如性欲亢进、强迫性摄食等。根据临床特征及脑脊液中OrexinA水平推测克莱恩-莱文综合症病可能是由OrexinA水平降低所致。
【关键词】：下丘脑分泌素 克莱恩-莱文综合症 脑脊液生物标记物
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R740