| 中文摘要 | 第8-11页 |
| ABSTRACT | 第11-14页 |
| 英文缩略词 | 第15-17页 |
| 第一部分 Wilson病患者血浆炎症因子表达谱的研究 | 第17-27页 |
| 前言 | 第17页 |
| 1 实验材料 | 第17-19页 |
| 1.1 实验试剂 | 第17-18页 |
| 1.2 实验仪器 | 第18页 |
| 1.3 研究对象及入组标准 | 第18-19页 |
| 1.3.1 诊断标准 | 第18页 |
| 1.3.2 临床分型 | 第18页 |
| 1.3.3 入组标准 | 第18-19页 |
| 1.3.4 实验分组 | 第19页 |
| 2 实验方法 | 第19-20页 |
| 2.1 标本的采集 | 第19页 |
| 2.2 Ray Biotech’s抗体微阵列技术检测Wilson病炎症因子表达水平 | 第19页 |
| 2.3 统计学方法 | 第19-20页 |
| 3 结果 | 第20-24页 |
| 3.1 一般资料比较 | 第20页 |
| 3.2 Wilson病患者中炎症因子表达谱 | 第20-24页 |
| 4 讨论 | 第24-26页 |
| 5 小结 | 第26-27页 |
| 第二部分 肝豆汤改良方对Wilson病模型TX小鼠神经元Cer信号通路的调控机制研究 | 第27-69页 |
| 前言 | 第27-28页 |
| 1 实验材料和仪器 | 第28-31页 |
| 1.1 细胞 | 第28-29页 |
| 1.2 药物 | 第29页 |
| 1.3 主要试剂 | 第29-30页 |
| 1.4 主要试剂配制 | 第30-31页 |
| 1.5 主要仪器 | 第31页 |
| 2 实验方法 | 第31-43页 |
| 2.1 药物的制备 | 第31-32页 |
| 2.2 含药血清制备及保存 | 第32页 |
| 2.3 TX小鼠基因检测 | 第32-33页 |
| 2.4 细胞培养 | 第33-35页 |
| 2.5 细胞计数 | 第35页 |
| 2.6 神经元的鉴定 | 第35页 |
| 2.7 含药血清浓度与时间的筛选 | 第35-36页 |
| 2.8 实验分组及细胞处理 | 第36页 |
| 2.9 神经元内微量元素含量的测定 | 第36-37页 |
| 2.10 流式细胞仪检测神经元内ROS的释放量 | 第37页 |
| 2.11 RT-qPCR法检测神经元内Cer信号通路相关基因的表达 | 第37-40页 |
| 2.12 Western blot法测神经元内Cer信号通路相关蛋白的表达 | 第40-43页 |
| 2.12.1 蛋白样品制备 | 第40页 |
| 2.12.2 蛋白含量的测定 | 第40-41页 |
| 2.12.3 SDS－PAGE凝胶电泳 | 第41-43页 |
| 2.13 统计学方法 | 第43页 |
| 3 实验结果 | 第43-61页 |
| 3.1 神经元鉴定 | 第43页 |
| 3.2 含药血清浓度与时间的筛选 | 第43-44页 |
| 3.3 不同剂量含肝豆汤改良方兔血清对TX乳鼠神经元内微量元素含量的影响 | 第44-47页 |
| 3.3.1 不同剂量含肝豆汤改良方兔血清对TX乳鼠神经元内铜含量的影响 | 第44-46页 |
| 3.3.2 不同剂量含肝豆汤改良方兔血清对TX乳鼠神经元内锌含量的影响 | 第46-47页 |
| 3.3.3 不同剂量含肝豆汤改良方兔血清对TX乳鼠神经元内铁含量的影响 | 第47页 |
| 3.4 流式细胞仪检测神经元内ROS释放量的变化 | 第47-48页 |
| 3.5 RT-q PCR检测神经元内Cer信号通路相关基因的表达 | 第48-51页 |
| 3.6 Western blot法检测神经元内Cer信号通路相关蛋白的表达44 | 第51-61页 |
| 3.6.1 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内ASM蛋白表达的影响44 | 第51-52页 |
| 3.6.2 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内Cer蛋白表达的影响 | 第52-53页 |
| 3.6.3 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内PKC蛋白表达的影响 | 第53-54页 |
| 3.6.4 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内JNK蛋白表达的影响 | 第54-55页 |
| 3.6.5 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内P38蛋白表达的影响 | 第55-56页 |
| 3.6.6 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内ERK1/2 蛋白表达的影响 | 第56-57页 |
| 3.6.7 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内XIAP蛋白表达的影响50 | 第57-58页 |
| 3.6.8 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内CytC蛋白表达的影响51 | 第58-59页 |
| 3.6.9 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内Caspase 9 蛋白表达的影响 | 第59-60页 |
| 3.6.10 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内Caspase 3 蛋白表达的影响 | 第60-61页 |
| 4 讨论 | 第61-68页 |
| 4.1 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内微量元素的影响 | 第61-62页 |
| 4.2 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内ROS释放量的影响 | 第62-63页 |
| 4.3 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内Cer信号通路相关基因及蛋白表达的影响 | 第63-68页 |
| 4.3.1 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内ASMmRNA和ASM表达的影响 | 第63页 |
| 4.3.2 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内CermRNA和Cer表达的影响 | 第63-64页 |
| 4.3.3 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内PKCmRNA和PKC表达的影响 | 第64-65页 |
| 4.3.4 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内JNKmRNA和JNK表达的影响 | 第65页 |
| 4.3.5 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内P38mRNA和P38表达的影响 | 第65-66页 |
| 4.3.6 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内ERK1/2mRNA和ERK1/2表达的影响 | 第66-67页 |
| 4.3.7 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内XIAPmRNA和XIAP表达的影响 | 第67页 |
| 4.3.8 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内Cyt CmRNA和CytC表达的影响 | 第67-68页 |
| 4.3.9 肝豆汤改良方对TX乳鼠神经元内Caspase 9mRNA、Caspase9、Caspase 3mRNA和Caspase 3 表达的影响 | 第68页 |
| 5 小结 | 第68-69页 |
| 总结 | 第69-71页 |
| 参考文献 | 第71-83页 |
| 附表 | 第83-85页 |
| 综述 | 第85-96页 |
| 参考文献 | 第88-96页 |
| 附录 | 第96-97页 |
| 致谢 | 第97页 |
