| 内容提要 | 第1-9页 |
| 英文缩写词表 | 第9-11页 |
| 第1章 前言 | 第11-12页 |
| 第2章 文献综述 | 第12-31页 |
| 综述1 伴有耳聋的桥脑延髓麻痹 | 第12-23页 |
| 1 流行病学 | 第12-13页 |
| 2 病因及发病机制 | 第13页 |
| 3 临床表现 | 第13-15页 |
| 4 辅助检查 | 第15-16页 |
| 5 神经病理 | 第16-18页 |
| 6 诊断及鉴别诊断 | 第18-21页 |
| 7 病程 | 第21页 |
| 8 治疗及预后 | 第21页 |
| 9 结语 | 第21-23页 |
| 综述2 脊髓小脑性共济失调的分型进展 | 第23-31页 |
| 1 基因分类 | 第23-29页 |
| 2 根据遗传类型和临床表现分类的ADCA 分型 | 第29-30页 |
| 3 结语 | 第30-31页 |
| 第3章 材料与方法 | 第31-46页 |
| 1 实验材料 | 第32-35页 |
| ·实验对象 | 第32-33页 |
| ·研究对象分组 | 第33页 |
| ·主要实验仪器 | 第33-34页 |
| ·主要实验试剂 | 第34-35页 |
| 2 实验方法 | 第35-46页 |
| ·临床辅助检查 | 第35页 |
| ·神经病理研究 | 第35-41页 |
| ·基因检测 | 第41-46页 |
| 第4章 结果 | 第46-54页 |
| 1 临床辅助检查 | 第46页 |
| ·实验室检查 | 第46页 |
| ·临床辅助检查 | 第46页 |
| 2 病理 | 第46-50页 |
| ·大体病理 | 第46-47页 |
| ·光学显微镜所见 | 第47-49页 |
| ·电镜 | 第49-50页 |
| ·免疫组化研究 | 第50页 |
| 3 基因检测 | 第50-54页 |
| 第5章 讨论 | 第54-78页 |
| 1 伴有耳聋的桥脑延髓麻痹的临床特征 | 第54-56页 |
| 2 伴有耳聋的桥脑延髓麻痹的组织病理 | 第56-63页 |
| ·神经病理的回顾性研究 | 第56-60页 |
| ·实验组患者的神经病理学研究 | 第60-62页 |
| ·淀粉样小体与神经系统疾病 | 第62-63页 |
| 3 伴有耳聋的桥脑延髓麻痹的免疫组织化学研究 | 第63-71页 |
| ·TDP-43 的研究概况及在伴有耳聋的桥脑延髓麻痹患者中枢神经系统中的表达 | 第63-67页 |
| ·中枢神经系统其他免疫组化研究 | 第67-71页 |
| 4 伴有耳聋的桥脑延髓麻痹的分子生物学研究 | 第71-72页 |
| 5 伴有耳聋的桥脑延髓麻痹特点以及与其他神经系统疾病的联系 | 第72-78页 |
| ·中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（Superficial siderosis in the central nervous system，SSCNS） | 第73页 |
| ·Madras 型运动神经元病（Madras motor neuron disease ， MMND） | 第73-74页 |
| ·成人葡萄糖多聚体病（Adult polyglucosan body disease，APBD） | 第74-75页 |
| ·Hunter-Rusell 综合征 | 第75-76页 |
| ·线粒体病（mitochondriopathy） | 第76-78页 |
| 第6章 结论 | 第78-80页 |
| 参考文献 | 第80-96页 |
| 附图 | 第96-102页 |
| 攻读博士期间发表的论文及其它成果 | 第102-103页 |
| 致谢 | 第103-104页 |
| 中文摘要 | 第104-109页 |
| Abstract | 第109-114页 |
