| 全文缩略词 | 第6-8页 |
| 前言 | 第8-10页 |
| 摘要 | 第10-12页 |
| Abstract | 第12-13页 |
| 第一部分 与Talpid3相结合的中心体蛋白Cep120参与中心粒复制和小脑颗粒神经元前体细胞增殖 | 第14-54页 |
| 前言 | 第14-15页 |
| 材料与方法 | 第15-33页 |
| 结果 | 第33-47页 |
| 一、Ta3与Cep120相互作用并调控其在中心粒中的不对称分布 | 第33-36页 |
| 二、Cep120缺失导致脑水肿和小脑发育不良 | 第36-38页 |
| 三、Cep120蛋白参与小脑颗粒神经元前体细胞(CGNPs)增殖和叶状结构形成 | 第38-43页 |
| 四、中心粒复制和纤毛发生需要Cep120蛋白 | 第43-47页 |
| 讨论 | 第47-49页 |
| 参考文献 | 第49-54页 |
| 第二部分 Wdr34基因参与初级纤毛内逆向转运和Sonic Hedgehog信号通路传导 | 第54-86页 |
| 前言 | 第54-55页 |
| 材料与方法 | 第55-65页 |
| 结果 | 第65-79页 |
| 一、Wdr34基因突变小鼠的成功构建及其表型 | 第65-67页 |
| 二、Wdr34突变抑制Shh信号通路的传导 | 第67-68页 |
| 三、Wdr34突变影响Gli3的加工和Gli2的功能 | 第68-69页 |
| 四、Wdr34突变小鼠胚胎的初级纤毛生长长度变短,数目变少 | 第69-70页 |
| 五、Wdr34突变影响IFT系统逆向转运功能 | 第70-71页 |
| 六、Wdr34突变细胞纤毛生长能够被恢复(rescued) | 第71-73页 |
| 七、Wdr34突变小鼠胚胎多指的分子基础 | 第73-75页 |
| 八、Wdr34蛋白的亚细胞定位 | 第75页 |
| 九、腺苷酸环化酶3转运进入初级纤毛依赖于Wdr34 | 第75-76页 |
| 十、Wdr34突变影响细胞质动力蛋白dynein2的重链DYN2HC和轻链LiC3进入初级纤毛 | 第76-77页 |
| 十一、Wdr34蛋白促进中心粒和纤毛的生长 | 第77-79页 |
| 讨论 | 第79-82页 |
| 参考文献 | 第82-86页 |
| 综述一 初级纤毛与Hedgehog信号通路 | 第86-105页 |
| 参考文献 | 第95-105页 |
| 综述二 Hedgehog信号通路和消化道肿瘤 | 第105-127页 |
| 参考文献 | 第115-127页 |
| 在读期间发表论文及参与课题活动一览表 | 第127-128页 |
| 致谢 | 第128-129页 |
